2024-01-01
抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ（FⅧ/FⅨ）輸注后產生的抗FⅧ/FⅨ同種中和抗體。抑制物是血友病治療過程中最嚴重、最棘手的并發癥。中華醫學會血液學分會血栓與止血學組、中國血友病協作組于20
2020-08-30
成人原發免疫性血小板減少癥主要發病機制是血小板自身抗原免疫耐受性丟失，導致體液和細胞免疫異常活化，共同介導血小板破壞加速及巨核細胞產生血小板不足。
2020-04-30
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，分別由相應的凝血因子基因突變所致。為了規范國內同行的診療行為以
2018-11-21
近年來，無論是獲得性凝血因子Ⅷ(FⅧ)/凝血因子Ⅸ(FⅨ)抑制物(也稱獲得性血友病)還是血友病患者合并抑制物均有增多的趨勢。前者是非血友病患者產生的抗FⅧ/FⅨ自身抗體，后者是血友病患者接受外源性凝血因子產品輸注后產生的抗FⅧ/FⅨ同種抗體。重型血友病A患者抑制物發生率約為30％，非重型為3％～13％，而血友病B患者為1％～6％。為了規范國內同行的診療行為并為有關部門制定政策提供依據，我們曾先后制
2017-05-30
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相應的凝血因子基因突變引起。
2017-05-14
彌散性血管內凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是在許多疾病基礎上，致病因素損傷微血管體系，導致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并繼發纖溶亢進，引起以出血及微循環衰竭為特征的臨床綜合征。在DIC發生發展的過程中涉及到凝血、抗凝、纖溶等多個系統，臨床表現也多樣化，容易與其他引起出凝血異常疾病相混淆，因此DIC的診斷仍然是一項需要豐
2017-01-30
2011年發表了《兒童血友病診療建議》，對于促進中國兒童血友病的規范化治療起到了極大的指導作用 。如今，隨著血友病診治理念的不斷更新和中國經濟與醫療水平的迅速發展，2011年版《兒童血友病診療建議》難免有需要補充和更新之處。因此，中華醫學會血液學分會血栓與止血學組，中國血友病協作組兒童組和中華醫學會兒科學分會血液學組的各位專家，結合國際兒童血友病診療進展和中國兒童血友病診療實踐經驗，一同提出本指導
2016-02-29
原發免疫性血小板減少癥(primary immune thrombocytopenia，ITP)既往亦稱特發性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數的1/3，成人的年發病率為5～10/10萬，育齡期女性發病率高于同年齡組男性，60歲以上老年人是該病的高發群體。臨床表現以皮膚黏膜出血為主，嚴重者可發生內臟出血，甚至顱內出血，出血風險隨年齡增長而增加。部分患者僅有血
2014-06-15
一、定義獲得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）是以循環血中出現抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗體為特征的一種自身免疫性疾病。其特點為既往無出血史和無陽性家族史的患者出現自發性出血或者在手術、外傷或侵入性檢查時發生異常出血。二、病因與流行病學AHA年發病率約1.5/10萬，致命性出血發生率高達9%~31%。多發生于惡性腫瘤、自身免疫性疾病患者及圍產期女性，約半數患者無明
2012-11-01
易栓癥(Thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、 纖溶蛋白等遺傳性或獲得性缺陷，或者存在獲得性危險因素 而具有高血栓栓塞傾向。易栓癥的血栓栓塞類型主要為靜脈血栓栓塞癥(VTE)。易栓癥一般分為遺傳性和獲得性兩類：(一)遺傳性易栓癥 1．抗凝蛋白缺陷：抗凝血酶缺陷癥、蛋白C缺陷癥、蛋白S缺陷癥等。 2．凝血因子缺陷：活化蛋白C抵抗癥(因子V Leiden突變等)、凝血酶原G20210
