2016-05-28
本文的主要目的是針對(duì)法布里病引起的疼痛提供診斷和管理指南,主要內(nèi)容包括疼痛的特點(diǎn),法布里病疼痛的診斷,治療,疼痛癥狀的控制監(jiān)測(cè)等。
2020-07-08
法布里病是α-半乳糖苷酶A(α-GalA)的基因突變導(dǎo)致的X染色體遺傳性多系統(tǒng)溶酶體貯積病。法布里病可影響多個(gè)系統(tǒng),包括神經(jīng)、腎臟、皮膚以及心臟也可局限于心臟。本文主要總結(jié)了法
2022年8月法國(guó)發(fā)布罕見病經(jīng)典法布里病(Fabry disease)的臨床實(shí)踐指南和建議。
法布里病 (FD) 是一種 X-連鎖、罕見的遺傳性溶酶體貯積病,由 α-半乳糖苷酶 A 基因變異引起,導(dǎo)致 α-半乳糖苷酶 A 酶活性不足或檢測(cè)不到。致病性球三糖神經(jīng)酰胺及其脫
法布里病是α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)的基因突變導(dǎo)致的X染色體遺傳性多系統(tǒng)溶酶體貯積病。本文主要針對(duì)法布里病心臟表現(xiàn)的臨床特點(diǎn)、診斷和臨床管理形成目前的專家共識(shí)。
2025-03-12
女性法布里病(FD)患者通常較男性患者癥狀更輕微、發(fā)病更晚且疾病進(jìn)展更緩慢,這常導(dǎo)致診斷延遲和治療不足。專家建議對(duì)所有先證者的女性親屬進(jìn)行篩查,并評(píng)估所有可能受累的器官系統(tǒng)。
2023-04-17
本文主要針對(duì)生物標(biāo)志物在法布里病中的應(yīng)用提供共識(shí)建議。
2023-10-04
英國(guó)國(guó)家衛(wèi)生與臨床優(yōu)化研究所(NICE,National Institute for Health and Clinical Excellence)
法布里病的常用治療方法是米加司他或使用阿加糖酶 α 或阿加糖酶 β 的酶替代療法 (ERT)。Pegunigalsidase alfa 是另一種 ERT。

2024-07-30
本共識(shí)綜合總結(jié)國(guó)內(nèi)外已發(fā)表的FD心肌病診斷與治療的相關(guān)證據(jù),為FD心肌病的診斷與管理提供依據(jù)。
2024-10-01
在產(chǎn)后病的治療上堅(jiān)持執(zhí)一馭繁、據(jù)證分治,形成了溫陽(yáng)固脫、潛陽(yáng)息風(fēng)、平?jīng)_降逆、消瘀化滯、化痰蠲飲及理肺泄?jié)?種方法,用藥重視藥味少、配伍精、顧虛實(shí)、調(diào)諸臟等,為產(chǎn)后病的臨床治療提供了借鑒和啟發(fā)。
2025-02-15
共識(shí)會(huì)議法及Delphi法為推薦意見的內(nèi)容和強(qiáng)度達(dá)成共識(shí)提供了決策支持,最終形成的推薦意見具有良好的科學(xué)性和可操作性,可為妊娠期糖尿病非藥物管理提供科學(xué)依據(jù)。
2023-12-25
共識(shí)會(huì)議法聯(lián)合Delphi法為推薦意見的內(nèi)容和強(qiáng)度達(dá)成共識(shí)提供決策支持,最終形成的推薦意見具有良好的科學(xué)性和可操作性,對(duì)推薦意見進(jìn)行語(yǔ)言轉(zhuǎn)化和適當(dāng)配圖,并制作患者指南教育資料是下一階段的工作重點(diǎn)。
2023-05-18
布羅達(dá)單抗是一種重組的全人免疫球蛋白IgG2單克隆抗體,特異性靶向白介素-17RA,已在歐洲被批準(zhǔn)用于治療中重度銀屑病。本文主要針對(duì)布羅達(dá)單抗治療中重度銀屑病的相關(guān)內(nèi)容形成專家共識(shí)。