2020-07-08
法布里病是α-半乳糖苷酶A(α-GalA)的基因突變導致的X染色體遺傳性多系統溶酶體貯積病。法布里病可影響多個系統,包括神經、腎臟、皮膚以及心臟也可局限于心臟。本文主要總結了法
2021-07-16
法布里病 (FD) 是一種 X-連鎖、罕見的遺傳性溶酶體貯積病,由 α-半乳糖苷酶 A 基因變異引起,導致 α-半乳糖苷酶 A 酶活性不足或檢測不到。致病性球三糖神經酰胺及其脫
2021-07-10
法布里病是α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)的基因突變導致的X染色體遺傳性多系統溶酶體貯積病。本文主要針對法布里病心臟表現的臨床特點、診斷和臨床管理形成目前的專家共識。
2025-03-12
女性法布里病(FD)患者通常較男性患者癥狀更輕微、發病更晚且疾病進展更緩慢,這常導致診斷延遲和治療不足。專家建議對所有先證者的女性親屬進行篩查,并評估所有可能受累的器官系統。
法布里病的常用治療方法是米加司他或使用阿加糖酶 α 或阿加糖酶 β 的酶替代療法 (ERT)。Pegunigalsidase alfa 是另一種 ERT。
2024-10-01
在產后病的治療上堅持執一馭繁、據證分治,形成了溫陽固脫、潛陽息風、平沖降逆、消瘀化滯、化痰蠲飲及理肺泄濁6種方法,用藥重視藥味少、配伍精、顧虛實、調諸臟等,為產后病的臨床治療提供了借鑒和啟發。
2025-02-15
共識會議法及Delphi法為推薦意見的內容和強度達成共識提供了決策支持,最終形成的推薦意見具有良好的科學性和可操作性,可為妊娠期糖尿病非藥物管理提供科學依據。
2023-12-25
共識會議法聯合Delphi法為推薦意見的內容和強度達成共識提供決策支持,最終形成的推薦意見具有良好的科學性和可操作性,對推薦意見進行語言轉化和適當配圖,并制作患者指南教育資料是下一階段的工作重點。
2020-05-05
氯法齊明作為治療耐藥結核病的核心藥物之一,由于缺乏規范性指導意見,中國防癆協會臨床試驗專業分會與《中國防癆雜志》編輯委員會組織相關專家制定本指南。本指南介紹了氯法齊明的分子結構與作用機制、藥效學與藥代