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2024 ESID指南:先天性無胸腺癥的管理 指南 其它

2024-09-18

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本文主要針對先天性無胸腺癥的管理提供指導,涉及診斷、調查、風險分層和管理,目的是改善患者預后。

2022 SINePe共識建議:先天性孤立腎的管理 共識 其它

2022年6月,意大利兒科腎臟病學會(SINePe)發布了先天性孤立腎的管理共識建議。兒童先天性孤立腎的管理缺血全球共識,本文總結了目前關于先天性孤立腎的相關信息,提出了管理建議,涉及診斷、營養以及生

先天性耳廓畸形耳模矯正技術專家共識 其它

耳廓畸形若不能在出生后早期進行矯正,則常需5、6歲以后手術治療,存在術后感染、血腫、二次修復手術等風險,且術后效果多不如耳模矯正技術的效果。耳廓矯形器矯正新生兒耳廓畸形療效確切,近年隨著新一代矯形器的廣泛應用,耳模矯形技術矯正逐漸獲得重視,越來越多的醫生開展了相關治療工作。為進一步推進耳廓畸形耳模矯正技術在國內的規范化應用,我們組織國內相關領域的數十位專家對耳廓畸形耳模矯正技術進行了廣泛討論,反復

先天性巨結腸的診斷及治療專家共識 其它

先天性巨結腸(Hirschsprung’s disease,HSCR)是一種常見的腸神經元發育異常性疾病,發病率約為1/5 000,男性發病率是女性的4倍。HSCR的病理學改變主要是狹窄段肌間神經叢和黏膜下神經叢內神經節細胞缺如,但外源性神經纖維增粗、數目增多。根據無神經節細胞腸段的范圍,HSCR的臨床分型包括:①短段型:指狹窄段位于直腸中、遠段;②常見型:又稱普通型,指狹窄段位于肛門至直腸近端或

2024 ISTH臨床實踐指南:先天性血友病A和B的治療 指南 其它

血友病是一種罕見的先天性出血性疾病,由于編碼基因的致病變異,導致凝血因子(F)VIII(血友病a)或FIX(血友病B)完全或部分缺乏。本文主要針對先天性血友病A和B的治療提供指導建議。

2021 EUSEM/EACTS/ACVC共識文件:成人先天性心臟病的急診管理 其它

2021年5月,歐洲急診醫學會(EuSEM)聯合歐洲心胸外科協會(EACTS)等多家學會組織共同發布了成人先天性心臟病的急診管理共識。針對成人先天性心臟病的急診管理需要了解常見的臨床情況,本文主要針對

2018 ISACHD共識建議:成人先天性心臟病超聲心動圖檢查 其它

2018年7月,國際成人先天性心臟病學會(ISACHD)發布了關于成人先天性心臟病超聲心動圖檢查的共識建議,由于醫學,手術以及介入治療的成功,成人先天性心臟病患者人群逐漸增加,本文主要針對成人先天性心臟病超聲心動圖檢查的相關內容提出共識建議。

新生兒危重先天性心臟病術前評估中國專家共識(草案) 其它

2017-03-30

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新生兒危重先天性心臟病(critical congenital heart diease,CCHD)是指新生兒期即可出現嚴重癥狀的心臟解剖畸形,如不及時合理施救極易早期夭折,多需在新生兒期即進行初次心臟干預及手術以挽救生命。患兒全身隋況,包括合并畸形及繼發臟器損害的情況是決定手術時機、手術方式的重要因素之一,也是增加心臟手術死亡的危險因素,對監護室滯留時間、住院時間及預后有極大影響。新生兒CCHD

先天性多發性關節攣縮癥康復專家共識 共識 其它

本共識主要包括康復目標、康復團隊組成與職責、康復治療方法、康復工程技術以及定期隨訪,可供臨床醫師、康復醫師、康復治療師、康復工程師、護師等在工作中參考及應用。

先天性外中耳畸形標準化診療體系建設 標準 其它

2022-07-25

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先天性外中耳畸形是頭面部最常見的出生缺陷,包括耳廓形態畸形和結構畸形。隨著診療新技術的快速發展,先天性外中耳畸形的標準化診療體系也在逐步建設完善。筆者團隊提出新的綜合性耳廓畸形分類、分型及分度方案。該

先天性腎盂輸尿管交界處梗阻診療專家共識 其它

先天性腎盂輸尿管交界處梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJo)為尿液從腎盂流人近端輸尿管障礙,進而導致集合系統擴張,并可能引起腎臟功能損害的一種泌尿系統畸形,它是引起新生兒腎積水最常見的病因。總發生率為1:1 500,男女發病比例為2:1。目前沒有絕對的界限定義梗阻和非梗阻,也沒有哪一個檢查能夠精確區分梗阻和非梗阻。目前比較公認的梗阻定義為Koff(1

2017 JSCBD臨床實踐指南:先天性膽管擴張癥 其它

2017年1月,日本先天性膽管擴張研究小組(JSCBD)發布了先天性膽管擴張癥臨床實踐指南。指南共提出20個臨床問題,主要涉及先天性膽管擴張癥的定義和病理,診斷,胰膽管并發癥,以及治療等。

2016 先天性心臟病患兒營養支持專家共識 其它

營養不良在先天性心臟病住院患兒中較普遍,尤其在合并心功能衰竭、肺動脈高壓等高危風險因素情況下,對住院患兒的臨床預后及生長發育影響尤其明顯。我們結合國內外先天性心臟病圍手術期營養評估、支持等相關文獻,及國內外兒童、新生兒腸外腸內營養相關臨床應用指南,綜合中國先天性心臟病患兒相關外科及營養治療現狀,形成了先天性心臟病患兒營養支持專家共識,以期指導先天性心臟病圍手術期臨床治療及術后長期營養支持,并希望幫

2015 先天性外中耳畸形臨床處理策略專家共識 其它

2014年8月,部分專家再次就耳整形相關問題進行了專題研討,就近年來耳整形與聽力重建的治療原則、手術方法、審美取向、手術技巧、并發癥處理、耳支架材料選擇等問題達成初步共識。隨后又組織國內相關專家對此共識進行了廣泛的討論與修改,最終成文。

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