欧洲骨髓瘤网络小组关于原发性浆细胞白血病的综述与共识声明

欧洲骨髓瘤网络小组关于原发性浆细胞白血病的综述与共识声明

European Myeloma Network Group Review and Consensus Statement on Primary Plasma Cell Leukemia

欧洲肿瘤内科学会

2025-02-06

背景

原发性浆细胞白血病（PPCL）是浆细胞恶性肿瘤中侵袭性最强的疾病，国际骨髓瘤工作组最近制定了新的诊断标准。研究表明，接受新型药物联合治疗但不适合移植的原发性浆细胞白血病患者，其中位生存期可达 2 年，而接受移植手术的患者中位生存期可延长至 3 年甚至更久。然而，这些结果仍不尽如人意，尤其是与多发性骨髓瘤取得的进展相比时。

设计

欧洲骨髓瘤网络（EMN）的一个专家小组回顾了最新的文献，并通过依据临床相关性标准提出关键问题并对其进行排序，选定了原发性浆细胞白血病管理中最受关注的领域。采用多步骤程序来就各项建议达成共识。使用了德尔菲问卷调查法，所有最终声明都达成了至少 80% 的共识。

结果

本文对原发性浆细胞白血病当前在生物学、临床、预后及治疗方面的情况进行了全面概述，包括正在进行以及即将开展的临床试验。此外，在目前对该疾病的认知背景下，还提供了原发性浆细胞白血病管理的最新指南以及实用建议，同时也展望了未来可能改善这些患者预后的前景。

结论

原发性浆细胞白血病仍然是一个尚未满足的临床需求。尽管如此，最近还是取得了一些不可忽视的进展。欧洲骨髓瘤网络专家小组强烈支持正在进行和已规划的临床试验，以及基于新技术、新策略和新治疗方案的生物学研究，这些可能会带来我们期待已久的突破。