2022 AASLD实践指南：原发性硬化性胆管炎和胆管癌

2023-02-02 美国肝病研究学会 Hepatology. 发表于安徽省

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以胆管树慢性纤维炎性损伤为特征的胆管疾病，常与炎症性肠病(IBD)相关。本文主要针对为PSC和胆管癌（CCA）的诊断和治疗提供实践指导。

中文标题：

英文标题：

AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma

发布机构：

美国肝病研究学会

发布日期：

2023-02-02

简要介绍：

原发性硬化性胆管炎 (PSC) 是一种以胆道系统慢性纤维炎症损伤为特征的胆管病，通常与炎症性肠病 (IBD) 相关。大多数 PSC 患者胆管造影显示纤维化胆管狭窄，而少数患者为小管 PSC，其特征是胆管造影正常，但肝活检具有 PSC 的组织学特征。一小部分具有自身免疫性肝炎 (PSC-AIH) 的重叠特征。PSC 影响男性和女性个体，并且可以发生在任何年龄。PSC 被认为是一种自身免疫性疾病，但其病理生理学仍知之甚少。PSC 经常导致胆汁淤积性肝损伤、肝硬化和肝功能衰竭，移植后 20%–30% 的患者会复发。PSC 还会显着增加胆管癌 (CCA) 和结直肠癌 (CRC) 的风险。目前，没有针对 PSC 的有效药物治疗，临床研究一直具有挑战性，针对 PSC 的国际疾病分类(ICD)-10 诊断代码 (K83.01) 自 2018 年起才获准使用。表 1 提供了关键定义的词汇表，包括定义胆道狭窄的新术语。

美国肝病研究协会 (AASLD) 指南为 PSC 和 CCA 的诊断和管理提供了数据支持的方法。它不同于 AASLD 指南，AASLD 指南得到文献系统评价、证据质量的正式评级和推荐强度的支持，并且在适当的情况下，使用推荐评估、制定和评估的分级对结果进行荟萃分析。评价体系。相比之下，本指南是根据专家小组的共识制定的，并根据对主题文献的正式审查和分析提供指南声明，并在指南制定的所有阶段由 AASLD 实践指南委员会提供监督。委员会选择就此主题制定指南，因为没有足够数量的随机对照试验来支持制定有意义的指南。除了纳入 CCA 之外，2010 年指南的更新还包括用于描述胆管狭窄的新术语、强调影像学诊断而不是内窥镜逆行胰胆管造影术 (ERCP) 和肝活检、使用预后模型和非侵入性临床分期PSC的实践和综合管理。