老年女性，右肺上叶占位，诊断考虑？
2025-03-03 病理小贴士1973 病理小贴士1973 发表于陕西省
该病例为 60 岁女性右肺上叶占位，经分析诊断为肺平滑肌瘤型错构瘤，介绍了诊断要点、免疫组化表型，还说明了需与平滑肌瘤、淋巴管平滑肌瘤病等鉴别及要点。
01 基本情况
【基本资料】60岁，女性，右肺上叶占位。
【简要病史】影像学：右肺上叶尖段见一实性结节，大小11.8mmx9.4mm，边界清楚，边缘查见小空泡影，增强扫描呈轻度强化。大体：已剖肺组织一块，16cmx8cmx3cm，剖面局部见一灰白实性区，大小1.3cmx1.0cmx1.0cm。
02 病例切片
03 问题思考
1.请问结合发病年龄、部位、影像学、大体和镜下所见，你的诊断是？
2.诊断要点是什么？免疫组化表型如何？
3.如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？鉴别诊断要点是什么？
04 参考答案
1.请问结合发病年龄、部位、影像学、大体和镜下所见，你的诊断是？
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诊断：肺错构瘤（亚型：肺平滑肌瘤型错构瘤）
2.诊断要点是什么？免疫组化表型如何？
（1）诊断要点：
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常发生于老年，多位于肺的外周，少数位于支气管内，一般小于4cm，大体呈分叶状、白或灰色、坚实的肿块；
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主要由分叶状成熟的软骨构成，软骨周围围绕脂肪、⚠️平滑肌、骨或纤维血管等间叶组织，上述成分在不同病例中占比变化很大，⚠️可以缺乏软骨成分；
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软骨小叶间间叶组织内常见被覆呼吸型上皮的裂隙；
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支气管内错构瘤可以以脂肪组织为主，少或缺乏上皮成分。
（2）免疫组化：
-
⚠️最常见的肺错构瘤为软骨瘤性错构瘤，本例以平滑肌成分为主，免疫组化表达肌源性标记：SMA、desmin和calponin。不同类型的错构瘤都需要掌握。
3.如果上述诊断成立，需要与哪些疾病鉴别？鉴别诊断要点是什么？
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平滑肌瘤：平滑肌瘤内部没有内陷的呼吸道上皮；
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淋巴管平滑肌瘤病：除了淋巴管，还可见到含有淋巴液的淋巴管，表达HMB45和melanA。
05 切片注解
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诊断：肺错构瘤（亚型：肺平滑肌瘤型错构瘤）
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#免疫组化# #肺错构瘤#
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