鼻部韦格纳肉芽肿：拯救她的居然是玻尿酸！

Hey guys，肉芽肿性多血管炎，也称为韦格纳肉芽肿病（WG），是一种与血管炎相关的坏死性自身免疫性疾病，可能影响人类的几个不同区域，更常见的是高加索受试者的肾脏、肺和呼吸道的多器官炎症。头颈部影响范围为70%至90%的患者，鼻/鼻旁、耳朵和喉咙受累的频率较高，损伤程度不同。最常见的临床症状可能包括结痂、嗅觉改变、鼻出血、鼻漏、坏死、鼻中隔穿孔、鼻窦炎和鞍鼻畸形。

鞍鼻代表了一种临床状况，可能会产生相关的功能和心理困扰，降低患者的生活质量。肉芽肿病伴多血管炎进展能够维持慢性肉芽肿炎，能够确定与软组织和粘膜结构变化相关的显著软骨和面部骨基础吸收。鼻腔和鼻窦的损伤在严重程度、炎症和组织增厚方面可能有所不同。软骨和骨支撑的丧失会导致鼻架严重塌陷，因此需要再生和移植方法来恢复自然轮廓。鼻架由复杂的血管循环系统支撑，临床实践中应予以考虑。鼻背区域的主要血液供应由筛前动脉支持，而侧鼻、鼻翼和鼻小柱则由面动脉终末动脉供应。真皮填充剂治疗最常见的并发症是疼痛、溃疡、超敏反应、瘀斑、肿胀、移植物移位和结节形成。作者通过病例报告描述了一例肉芽肿病伴多血管炎鞍鼻畸形的临床病例，该病例用透明质酸真皮填充剂进行修复。

本患者有超过25年的自身免疫性肉芽肿病和多血管炎病史。根据之前的风湿病病历，患者被发现患有韦格纳肉芽肿病，因此接受了甲氨蝶呤治疗。鼻窦的断层扫描成像显示上颌窦壁黏膜适度增厚，尤其是左侧，一些筛窦细胞和左侧蝶窦，左下鼻甲肥大。2023年的最后一次就诊记录报告了肉芽肿病伴多血管炎，这是一种目前无法控制的鼻内疾病。目前的药理学方案包括免疫抑制剂、定期鼻腔治疗，包括鼻内冲洗、鼻内减充血喷雾剂、粘液溶解剂和抗生素。鼻功能和呼吸保持良好。

图1：基线时的临床病例。首次就诊时报告了与WG合并多血管炎相关的残留鞍鼻畸形

因此，患者于2023年9月18日接受了首次鼻填充治疗。通过不含血管收缩剂30mg/mL的盐酸甲哌卡因注射液（Pierrel，意大利）对该区域进行消毒和麻醉。将透明质酸（Skin-F 26，Italfarmacia，罗马，意大利）注射到塌陷的鼻部。使用的皮肤填充剂是交联的高分子量透明质酸（26mg/1mL），特别含有甘氨酸和脯氨酸。在所有时间点，都对数字照片进行了分析，测量了以下角度点：Subn Na Ri、Subn Na Su、Subn Na-T、Pog Gl Ri、Pog G1 Su和Pog Gl-T（图1和图2）。根据Goode的说法，在基线、治疗后、2个月和4个月时根据古德指数计算鼻尖投影计算了鼻投影。经过治疗后，患者除了局部红肿外，没有出现任何术后并发症。从美学的角度来看，第一次治疗提供了初步的支持，当然这只是恢复足够鼻结构的治疗的第一阶段（图3）。因此，在4个月后，使用钝针进行了第二次鼻填充治疗，以便通过注射透明质酸进行更深入的矫正，并获得鼻腔支撑（图4）。在治疗结束时和6个月的定期检查后，患者似乎在术后没有并发症，除了在愈合过程中完全消失的最初发红。患者已经接受了18个月的治疗，大约每6个月接受一次新的透明质酸注射。

图2：用于鼻轮廓分析的面部标记点

图3：透明质酸治疗后的鼻部轮廓和外观

图4：治疗4个月后的鼻部轮廓和外观

为了减轻填充剂渗透过程中的疼痛，用含有丙胺卡因和利多卡因的麻醉乳膏覆盖鼻子区域，以阻断神经信号。在治疗前25-40分钟涂抹乳霜。用第一根和第二根手指夹住鼻尖，将针头插入小柱前部，深度为3毫米，将0.1-0.3毫升的透明质酸（平均0.22毫升）注入该空间的下三分之一，并在使用意大利技术释放之前轻轻拔出针头[17]。使用钝针填充尖端上方和鼻缝点。2024年12月，患者接受了随访检查，期间未发现与填充剂注射有关的继发性问题。检查证实，初步治疗耐受良好且有效。应患者要求，进行了透明质酸（HA）的新治疗。这次额外的会议旨在进一步提高美学效果，并保持之前治疗所取得的进步（图5和图6）。

图5：在标记为A、B和C的照片中，在新的填充剂治疗之前，鼻畸形清晰可见

图6：填充剂注入前后的差异很明显（箭头）

本文报道了一例罕见的使用透明质酸皮肤填充剂修复鞍鼻的病例。一般来说，该疾病不稳定，肉芽肿病伴多血管炎累及鼻畸形的治疗环境需要对患者与全身和局部受累相关的疾病状态采取准确的多学科方法，将临床缓解视为治疗的选择性标准。

总之，使用透明质酸矫正肉芽肿病合并多血管炎的鼻畸形是有效和安全的（图7）。

图7：同样从这个角度来看，照片B中填充剂注入前后的差异非常明显

参考文献

1. Alla I, Lorusso F, Gehrke SA, Tari SR, Scarano A. Absorbable Dermal Filler for Saddle Nose Deformity Associated With Wegener's Granulomatosis. J Cosmet Dermatol. 2025 Feb;24(2):e70014. doi: 10.1111/jocd.70014. PMID: 39918091.