25岁的姑娘手指疼痛，灵活程度竟赶不上60岁的老年人！以为是敲键盘过多，没想到是因为这个罕见病......

25岁的王婷（化名）是一名年轻的白领，工作忙碌，经常需要长时间使用电脑。几个月前，她开始感到双手特别疼痛手指弯曲困难，握不紧东西还有乏力、全身不适等表现。起初，她以为这只是敲键盘过多、久坐导致的疲劳，简单休息后症状有所缓解。但随着时间的推移，情况变得越来越严重。

为了找出原因，王婷决定到医院进行检查。医生在仔细询问病史和症状后，结合她的体检结果，怀疑她可能患有木村病（Kumai's disease）。

淋巴组织增生性炎症性疾病

木村病，又称嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是一种罕见的淋巴组织增生性炎症性疾病。病变大多表现为进行性、无痛性增大的包块，包块直径1～20cm不等，界限不清，严重时可致面部畸形，病变处皮肤可有瘙痒和色素沉着1"。头颈部无痛性皮下肿块、外周血和皮损内嗜酸性粒细胞增多，及血清lgE水平显著升高为本病的三联征。

临床表现

木村病（Kikuchi-Fujimoto disease）是一种罕见的自限性疾病，主要表现为淋巴结炎。其临床特点通常包括：

1. 颈部淋巴结肿大：这是最常见的表现，通常为单侧，可能逐渐增大。

2. 发热：大多数患者会出现中度发热，通常持续数天至几周。

3. 乏力和体重减轻：这些症状在部分患者中也较为常见。

4. 皮疹：一些患者可能会出现皮肤症状，如斑丘疹。

5. 关节痛：关节和肌肉疼痛偶尔出现在患者中。

6. 头痛：可能伴随全身不适感。

7. 淋巴结压痛：肿大的淋巴结常伴随压痛，但不像恶性淋巴瘤那样硬。

虽然木村病的症状通常自限性，并且大多数患者会在几周内恢复，但它的临床表现与其他疾病（如淋巴瘤、结核等）相似，需要通过病理学检查（如淋巴结活检）来明确诊断。

诊断

木村病（Kikuchi-Fujimoto disease）的诊断主要依赖以下几种方法：

1. 临床表现：初步的诊断通常基于患者的临床症状，如颈部淋巴结肿大、发热、乏力和关节痛等。需要排除其他可能引起类似症状的疾病，如感染性淋巴结肿大、恶性淋巴瘤、结核等。

2. 实验室检查：

• 血常规：患者通常表现为轻度贫血，白细胞计数可能增高或正常，但常见有轻度的嗜中性粒细胞或淋巴细胞减少。

• 炎症指标：如C反应蛋白（CRP）和血沉（ESR）可能升高，但这些并非特异性。

3. 影像学检查：常用的影像学检查方法为颈部超声和CT扫描，帮助评估淋巴结的大小、数量及性质，但这些检查无法确诊木村病。

4. 淋巴结活检：这是确诊木村病的金标准。病理学检查通常发现：

• 组织学特征：表现为坏死性淋巴结炎，伴有局部的组织坏死，主要由单核细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及少量的嗜中性粒细胞组成。

• 免疫组织化学：免疫组织化学染色显示T细胞浸润为主，特别是CD4+ T细胞，且常见自限性病变。

5. 排除其他疾病：在确诊木村病时，必须排除其他可能的疾病，如结核、恶性淋巴瘤、风湿性疾病等，通常需要通过病史、实验室检查及必要的影像学检查来排除。

总结来说，木村病的诊断依赖临床症状、实验室检查及淋巴结活检的病理学检查结果，尤其是淋巴结活检在确诊过程中起到关键作用。

治疗

木村病（Kikuchi-Fujimoto disease）通常是自限性的疾病，大部分患者在几周至几个月内自愈，因此治疗主要是对症处理。治疗方法如下：

1. 支持性治疗：

• 解热镇痛药：用于缓解发热、头痛和全身不适。常用药物如对乙酰氨基酚（扑热息痛）或布洛芬等。

• 休息和良好的营养支持：帮助患者恢复体力，减轻疲劳感。

2. 类固醇治疗：对于症状严重或有明显淋巴结肿大及压迫症状的患者，可能需要使用类固醇（如泼尼松）。类固醇可以缓解炎症反应和淋巴结肿大，并缩短病程。然而，并不是所有患者都需要类固醇治疗，只有在症状较重或反复发作的情况下才会使用。

3. 抗病毒或抗细菌治疗：目前木村病并没有明确的病原体，因此不需要针对特定感染的抗病毒或抗生素治疗。不过，在确诊前如果怀疑有合并感染或继发感染，可能会进行相应的抗感染治疗。

总结来说，木村病的治疗主要以对症治疗为主，类固醇用于部分严重患者。由于其自限性，治疗重点在于缓解症状和避免并发症。

参考文献：

1.冯雨露,王乾佑,陈朝明.陈朝明基于“阳化气，阴成形”理论辨治木村病医案1则[J].新中医,2024,56(24):219-224.DOI:10.13457/j.cnki.jncm.2024.24.043.

2.赵凤莲,王滋鸿,孟博,等.度普利尤单抗治疗木村病的病例报告[J].中华保健医学杂志,2024,26(05):706-708.

3.王乔慧,韩建德,粟慧琳.木村病的治疗新进展[J].中国皮肤性病学杂志,2024,38(10):1068-1073.DOI:10.13735/j.cjdv.1001-7089.202309004.