低头看路竟成奢望！六旬老人频发“后仰跌跤”，脑中惊现“蜂鸟暗影”！

68岁的张伯（化名）近一年来成了“低头困难户”——他的眼球仿佛被磁铁吸向地面，想抬头看人时只能机械地抬起整个下巴，像一台生锈的起重机。更危险的是，他走路时身体不由自主后仰，短短半年摔断两根肋骨，家人形容他“像喝醉的提线木偶”。神经科查体时，医生轻推他的肩膀，他竟直挺挺向后倒去，毫无保护反射；让他快速眨眼，眼睑却像生锈的闸门般迟缓。

头部MRI显示中脑萎缩呈“蜂鸟征”（轴位像中脑被盖变薄，形似蜂鸟尖喙），确诊为进行性核上性麻痹（PSP）。

进行性核上性麻痹（PSP）是常见的非典型帕金森综合征，主要临床表现包括行为异常、言语障碍和运动障碍。最常见的典型临床表型是进行性核上性麻痹Richardson综合征型（PSP-RS），最早于1964年由Steele等报道，以姿势不稳、垂直性核上性凝视麻痹、假性延髓性麻痹、锥体外系症状和轻度痴呆为主要临床特征。

来自英国的一项流行病学调查研究显示，PSP-RS是一种罕见病，患病率为5-7/10万，患病高峰年龄为70-74岁，该年龄段人群患病率约为18/10万。

近年来，基于尸检病理学研究，越来越多的变异型进行性核上性麻痹被报道，主要包括进行性核上性麻痹帕金森综合征型（PSP-P）、进行性核上性麻痹进展性冻结步态型（PSP-PGF）、进行性核上性麻痹皮质基底节综合征型（PSP-CBS）、进行性核上性麻痹言语障碍型（PSP-SL）、进行性核上性麻痹额叶症状型（PSP-F）和进行性核上性麻痹小脑共济失调型（PSP-C）。

1. PSP-RS：临床主要表现为垂直性核上性凝视麻痹、严重姿势不稳伴早期跌倒、多巴胺无反应性锥体外系肌张力增高和轻度痴呆。垂直性核上性凝视麻痹是诊断PSP-RS的重要特征。

2. PSP-P：临床主要表现为非对称性震颤、动作迟缓和肌强直，对左旋多巴反应中等，疾病进展速度明显慢于PSP-RS。

 3. PSP-PGF：临床主要表现为进行性步态障碍，起步踌躇，继而出现冻结步态，部分累及言语功能和书写能力，病程前5年不伴震颤、肌强直、痴呆或眼球活动障碍。该型可以高度预测进行性核上性麻痹。

 4. PSP-CBS：临床主要表现为进行性非对称性肢体僵硬、失用、皮质感觉缺失、异己肢、肌张力障碍和动作迟缓，左旋多巴无反应。

 5. PSP-SL：该型早期表现为具有非流利性变异型原发性进行性失语（nfvPPA）特点的言语障碍，即自发性言语欠流利、音律障碍、错语、失语法等，后期表现为典型PSP-RS症状。

 6. PSP-F：该型首先表现为行为异常型额颞叶痴呆（bvFTD），即人格、社交、行为和认知功能减退，数年后方出现运动症状。

 7. PSP-C：该型临床罕见，临床出现PSP-RS症状前以小脑共济失调为首发和主要表现，缺乏自主神经功能障碍可资与多系统萎缩小脑共济失调型（MSA-C）相鉴别。

目前尚无治疗进行性核上性麻痹的特效药物。药物治疗（如左旋多巴）对某些PSP-P和极少数PSP-RS患者具有中度、短暂性效果，但不足以改变病程。