Mohs 显微描记手术治疗微囊性附属器癌2例

1 临床资料

例 1 女， 23 岁，右侧颧部皮疹 7 年余。7 年前无 明显诱因患者右侧颧部出现一淡黄色丘疹，皮疹一 直缓慢增大，期间无破溃、渗血渗液，无痒痛不适。 体检: 一般情况好，全身浅表淋巴结无肿大，系统检 查无异常。皮肤科情况: 右侧颧部可见一豌豆大皮 色结节，边界较清楚，表面光滑，无破溃、糜烂、渗出， 质地中等，无压痛( 图 1) 。实验室检查: 血尿粪常 规、肝肾功能、电解质检查均正常，心电图、腹部 B 超、淋巴结 B 超均未见明显异常。皮损组织病理 示: 表皮大致正常，棘层轻度肥厚，真皮上部可见较 多角囊肿及透明角质颗粒，真皮内可见大量由基底 样细胞和鳞状细胞组成的瘤细胞团块( 图 2a) ，界限不清，细胞无异型性。部分区域可见向毛囊分化，部 分团块内见角质囊肿伴钙化，可见肿瘤侵犯横纹肌 及围绕神经分布( 图 2b) 。真皮全层可见腺体、导管 样结构，内衬一二层立方形细胞，腔内含嗜伊红均质 状物( 图 2c) 。诊断: 微囊性附属器癌。

例 2 女， 47 岁，上唇近鼻唇沟丘疹 20 余年。患 者自诉 20 余年前无明显诱因上唇出现一米粒大小 丘疹，皮疹缓慢增大，始终无痒痛不适，无破溃渗液 等，但触碰后易出血。患者曾于外院行激光治疗，之 后仍有复发。体检: 一般情况可，全身浅表淋巴结无 肿大，系统检查无异常。皮肤科情况: 上唇近鼻唇沟 处可见一约绿豆大小红色半球形结节，约 0. 3 cm × 0. 5 cm，基底宽，活动度差，质地硬，边界清，表面稍 粗糙，皮损中央可见结痂( 图 3) 。实验室检查: 血尿 粪常规、肝肾功能、电解质检查均正常，心电图、腹部 B 超、淋巴结 B 超均未见明显异常。皮损组织病理 示: 表皮溃疡，浅表浆痂，真皮内可见与表皮相连的 瘤团( 图 4a) ，由嗜碱性粒细胞组成，瘤团穿插于胶原间，其间可见裂隙，角囊肿可见，浸润深( 图 4b ～ 4c) 。免疫组织化学示: CEA( － ) 、 EMA( + ) 、 Berep4( － ) 、 CD34( － ) 、 Bcl2( + ) 、 Ki67( + ) 细胞少 于 10%( 图 5) 。诊断: 微囊性附属器癌。

两例患者均行局麻下皮肤恶性肿瘤 Mohs 显微 描记手术治疗。局部浸润麻醉满意后，沿皮损边缘 外扩切除病变组织，例 1 扩大 0. 5 cm，例 2 扩大 1 cm。切除周边组织深度达脂肪深层，将环状组织块 均分 6 块，并以数字标记，送冰冻切片。冰冻切片回报提示: 例 1 回报阳性，又沿相应区域扩大 0. 5 cm，二次回报阴性已切净。例 2 结果回报阴性。 患者再次进手术室，设计皮瓣闭合创面。伤口均 一期愈合，例 1 随访 2 年至今无复发，例 2 随访半 年暂时无复发。

2 讨论

微囊性附属器癌( microcystic adnexal carcinoma， MAC) 又称为硬化性汗腺导管癌及汗管瘤样癌， 是一种具有向毛囊和汗腺双向分化、局部浸润性生 长和硬化性间质的低度恶性肿瘤。其发病率约 6. 5/100 万［1］，男女比例差异不大，白种人居多，老 年人好发，平均发病年龄为 68 岁，罕见于儿童及先 天性发生［2］。微囊性附属器癌来源于多潜能附属 器角质形成细胞，组织分化多样。皮损表现为单一 缓慢生长的局限性结节、斑块或囊样结构，高出皮 面，大部分直径 0. 5 ～2 cm，偶可大至 12 cm。边界 不清，表面皮肤正常或萎缩，偶有脱屑或溃疡，有时 中央可见明显的小凹。一般无临床症状，偶可因肿 瘤浸润周围神经出现麻木、灼热、肿胀及疼痛感。皮 损多发生在面部，最常见于上唇，也有发生在头皮、 外耳道、腋窝、胸壁、臀部和乳房的报道［3］。病变呈 浸润性生长，可局部侵袭肌肉、神经、软骨或眼眶，但 通过淋巴结引起转移的少见［4］。MAC 肉眼剖面见 一结节，呈灰红及灰白色，质中等偏硬，边界不清。 MAC 典型的镜下表现为［5］: 表浅部为小的实性或囊 性结构，小至中等大小的角囊肿。中层完全由小导 管构成，结构精细，常侵犯神经及神经周隙，腔内有 PAS 阳性的嗜酸性物质。深部为间质硬化及肿瘤细 胞呈条索、细胞簇及腺样呈印第安火把样排列，并呈 侵袭性生长。病理上需要与硬斑病型基底细胞癌鉴 别［6］。通过临床及组织病理、免疫组织化学检查， 可以确诊 MAC，对于一些浸润性较深的案例，需行 MＲI 检测其浸润范围。 MAC 生长缓慢，具有高度的局部侵袭能力，在 神经周围间隙、血管外膜周围、横纹肌组织间往往可 以看到肿瘤组织的浸润，因此治疗方式以手术局部 扩大切除或 Mohs 显微外科描记手术为主。虽然 Mohs 显微描记手术是皮肤恶性肿瘤治疗的金标准， 但因为患者的耐受性、经济、医院开展条件等因素， 皮肤恶性肿瘤扩大切除术在 MAC 中的使用还是相 当广泛的。目前 MAC 扩大切除的范围仍没有一致 性的指南意见，文献表明标准的扩大切除可达到 50% ～60% 的复发率［7］。如果术后的病理检查显 示有肿瘤的残留，需要进行二次切除治疗。高复发 率因手术中常发现肿瘤已超出临床所见范围，切除 不彻底。现在运用 Mohs 显微描记手术( MMS) 治疗 MAC 日益增多。回顾性研究表明， MMS 治疗 MAC的 5 年复发率为 0 ～ 12%，复发率与术前肿瘤的大 小正相关，每增加 1 cm2，复发率增加 11%［8］。笔者 进行 2 例 MAC 的治疗，例 1 初次切除扩大了 0. 5 cm，回报阳性，又沿相应区域扩大 0. 5 cm，二次回报 阴性; 例 2 患者初次扩大 1 cm，回报阴性，遂行皮瓣 闭合。MMS 在 MAC 的使用中，关键在于冰冻切片 染色后，细胞形态会产生变化，易导致病理医生对边 缘阳性判断的失误。目前，免疫组织化学染色肿瘤 细胞，能更好的描述组织病理的边缘是否阳性，提高 病理医生的判断正确率， CEA， AE1/AE3 及 EMA 表 达阳性，CK20 表达阴性，有助于判断［9］。当然，慢 Mohs 也开始逐渐在 MAC 中使用，相比于冰冻切片， 石蜡块的阳性判断率可以更高。MAC 作为一个缓 慢生长的皮肤恶性肿瘤，因其有广泛的浸润性，首选 建议 MMS。MMS 可以明显降低 MAC 的复发率，提 高治愈率，特别适用于复发性 MAC，以及神经受累 型 MAC。随访建议 6 ～12 个月 1 次，主要针对皮肤 及邻近淋巴结的检查。

参考文献略。

原始出处：

陈娜，杨明霞，许莉，郑亮等，Mohs 显微描记手术治疗微囊性附属器癌 2 例[J]，中国皮肤性病学杂志,2020, 34（5）。