NEJM：一例ANCA相关性血管炎导致弥漫性肺泡出血的典型影像与临床分析

弥漫性肺泡出血是一种医疗急症，表现为肺泡内血管破裂、反复出现的肺内出血，临床常出现进行性呼吸困难、贫血及血气交换障碍。众多疾病可引发DAH，ANCA相关性小血管炎是其中较为典型的免疫介导机制疾病之一。该病多累及肺和肾脏，称为肺肾综合征，若治疗不及时，死亡率极高。尽管已有文献报道了ANCA相关性血管炎肺泡出血的临床表现，但急诊环境下该疾病的诊断往往因症状不典型且需借助多项辅助检查而延误，亟需临床医生加强对其影像及实验室表现的了解和敏感性识别。

近日，《新英格兰医学杂志》（The New England Journal of Medicine, NEJM）在线版报道了一例57岁高血压男性因呼吸困难入院，最终诊断为ANCA相关性血管炎引起的弥漫性肺泡出血。

本病例基于临床急诊收治患者的常规诊疗流程，结合以下检查手段完成诊断确认：

• 血常规及生化指标采集
• 胸部X线及高分辨CT(Computed Tomography, CT)影像学检查
• 支气管镜下肺泡灌洗液性状及细胞学分析
• 自身免疫抗体检测，尤其是ANCA滴度测定
• 肾穿刺活检病理学诊断

1. 临床表现

患者男性，57岁，既往既有高血压病史。主诉为持续两周的进行性气促，入院时呼吸窘迫，吸入室内空气时氧饱和度仅68%。个人意识混乱，语言表达受限。体格检查发现双肺广泛爆裂音。

2. 影像学特征

胸部X线平片显示双肺“蝙蝠翼”状密集的肺泡浸润，主要分布于肺门周围区域（图示Panel A，Fig1）。高分辨CT扫描证实空气泡样实变区边界清晰，且典型“crazy-paving”影（磨玻璃阴影伴间隔增厚），见于右上肺叶，具有高度提示DAH的特征（Panel B，Fig2）。

3. 实验室检查

血液分析示贫血明显，血红蛋白仅5.3 g/dL（正常范围14.0～18.0 g/dL）。同时，患者存在肾功能严重损害，肌酐升高至6.9 mg/dL（610 µmol/L，正常0.7～1.3 mg/dL）。尿液分析发现大量血尿和蛋白尿，提示肾小球的严重病变。

4. 支气管肺泡灌洗液特征

支气管镜下进行连续肺泡灌洗，液体颜色由淡红变为血性加深，符合DAH的诊断标准（Panel C，Fig3）。病理及免疫学检测表明ANCA滴度显著升高。

5. 诊断与治疗

综合临床表现、影像学及实验室资料后，诊断为ANCA相关性小血管炎伴弥漫性肺泡出血及快速进展性肾炎。治疗包含糖皮质激素、环磷酰胺及血浆置换，同时开展了肾脏替代治疗。然而尽管积极救治，患者因多器官功能衰竭于住院23天后不幸去世。

讨论

弥漫性肺泡出血作为ANCA相关性血管炎发作中最为严重的表现之一，具有极高的病死率。经典的“蝙蝠翼”状肺泡浸润及“crazy-paving”征象在高分辨CT中具有高度提示意义。该病例还强调了肺泡灌洗液检测对于诊断的关键作用——在缺乏活检条件时成为快速确认肺泡内出血的有效工具。ANCA抗体的检测及肾穿刺对最终确立诊断不可或缺。治疗尚需结合激素、免疫抑制以及血浆置换多模式方案，但预后依然较差，尤其当入院即表现为严重缺氧和肾功能衰竭时。

本病例提醒临床医师注意DAH的早期迅速诊断，特别是在有血尿和肺部“蝙蝠翼”征象的患者中，应高度怀疑ANCA相关血管炎。此外，对于存在肾肺综合征表现的患者，应联合多学科讨论，尽早介入免疫抑制治疗及必要的血浆交换。未来，随着免疫调节剂与靶向治疗进展，期望提高该疾病的治愈率及生存率。

原始出处

Lee IS. Diffuse Alveolar Hemorrhage in ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med. 2025;393(1):72. Published June 28, 2025. DOI: 10.1056/NEJMicm2416576.