病例分享 | 阑尾杯状细胞腺癌一例

一般资料

老年男性，转移右下腹痛3天。临床以“急性阑尾炎”收住入院。

1 大体所见

阑尾一根，长约4cm，最粗直径约1cm；表面充血，局部浆膜面可见脓苔，切面色泽灰白，界限不清，质地稍硬。

2 镜下所见

阑尾横切面，低倍镜下可见深染的细胞条索在肌壁间散在分布，肿瘤细胞在黏膜下生长，呈同心圆状浸润阑尾壁全周，界限不清楚。

阑尾横切面，低倍镜下可见深染的细胞条索在肌壁间散在分布，呈同心圆状浸润阑尾壁全周，界限不清楚。

高倍镜可见阑尾肌壁部分区域可见黏液湖。

累及粘膜时，通常出现在固有层，呈小腺管样分布于阑尾管壁内，表现为小管破裂，形成“C”形腺体。

异型腺体及散在肿瘤细胞漂浮于黏液湖中，部分肿瘤失去了管状或簇状生长模式，类似于印戒细胞癌或其他类型的腺癌。

肿瘤细胞呈腺管状、筛状、片状漂浮在黏液湖中。

高倍镜下，可见肿瘤细胞侵犯神经。

3 免疫组化染色

CK AE1/AE3（肿瘤细胞+）

CK20（+）

CEA（+）

CDX-2（+）

MUC-2（+）

Syn（+）

CgA（个别+）

CD56（+）

4 最终诊断

阑尾：杯状细胞腺癌，侵及浆膜下脂肪组织，侵犯神经，未见明确脉管内癌栓。

免疫组化：肿瘤细胞示CK AE1/AE3(+)；CK20(+)；CEA(+)；CDX-2(+)；MUC-2(+)；Syn(+)；CgA(个别+)；CD56(+)；Ki-67(热点区50%+)；CK7(-)。

知识点回顾

阑尾杯状细胞腺癌（appendiceal goblet cell adenocarcinoma）

定义

阑尾杯状细胞腺癌是具有双重分泌特征的恶性上皮性肿瘤，由杯状细胞样黏液细胞和多少不等的内分泌细胞及帕内特细胞样细胞构成，多表现为类似隐窝的管状结构。既往称之为杯状细胞类癌，但在2019年第五版WHO消化系统肿瘤分类中被正式命名为杯状细胞腺癌。 

ICD-O编码

8243/3 杯状细胞腺癌

临床特征

成年人多见，无性别差异。无特异临床症状，可在阑尾切除标本中偶然发现，少数病例堵塞管腔导致阑尾炎。

大体特征

阑尾远端常见，通常不形成肿块，大体可表现为阑尾壁局限性增厚，色泽灰白，界限不清，质地硬或有粘滑感。亦可表现为息肉状或溃疡型肿物。

镜下特征

组织学特点：

1、典型的低级别病变，无论所占比例多少，对于诊断的确立十分重要。其特征为肿瘤细胞在黏膜下生长，黏膜一般不受累，呈同心圆状浸润阑尾壁，界限不清楚，肿瘤细胞排列成管状结构，可见杯状细胞样黏液细胞和多少不等的内分泌细胞及帕内特细胞样细胞，后者胞质内可见嗜酸性颗粒结构，亦可表现为簇状排列的杯状细胞样细胞，无管腔结构。有时可见轻度的结构紊乱或管腔融合现象，细胞核异型性不明显，核分裂象少见，可见多少不等的细胞外黏液成分。

2、高级别病变的组织学特征包括单个黏液或非黏液细胞浸润、复杂或融合的管状结构、筛状结构、肿瘤细胞成片分布、大量杯状细胞样细胞或印戒样细胞聚集等，亦可见普通类型的腺癌成分。高级别病变中促纤维间质反应、高级别核特征、核分裂象易见、病理性核分裂象和坏死等表现常见。

3、阑尾杯状细胞腺癌根据低级别和高级别病变的比例分为三级：

1级：低级别病变>75%，高级别病变<25%

2级：低级别病变50-75%，高级别病变25-50%

3级：低级别病变<50%，高级别病变>50%

免疫组化

Syn、CgA、CD56、NSE染色可显示多少不等的内分泌细胞，但并非诊断所必需，同时表达CEA、CK19、CK20、CDX-2和MUC2。Ki-67增殖指数一般不高于20%，瘤细胞黏液染色往往阳性，显示细胞内或细胞外黏液。

鉴别诊断

1、低分化腺癌 异型性大，核分裂象多，癌巢不规则，无一定的生长模式，不表达Syn、CgA等神经内分泌标记或仅为散在阳性。

A B

A. 阑尾低分化腺癌，浸润肌层（×20）

B. 阑尾低分化腺癌，呈实性结构（×100）

2、印戒细胞癌 易与高级别阑尾杯状细胞腺癌混淆，但印戒细胞癌肿瘤细胞黏附性差，呈单个浸润，无低级别阑尾杯状细胞腺癌成分，印戒细胞癌一般不表达Syn、CgA等神经内分泌标记。

A B

A. 肿瘤细胞弥漫浸润黏膜下层，黏膜萎缩（×40）

B.肿瘤细胞呈簇状分布，印戒样，无腺管结构（×400）

3、神经内分泌瘤 多排列呈实性巢团状、器官样、片状、梁索状等结构，无杯状细胞或印戒样细胞成分，细胞内无黏液空泡结构，无帕内特细胞。神经内分泌标志物弥漫阳性。

A. 大多数阑尾NET无包膜，由小而单一的细胞紧密排列成实性巢团（岛状），胞质呈嗜酸性或双嗜性。

B. 胞核一致，小而圆，染色质呈斑点状或“椒盐状”。常见淋巴管血管侵犯（箭头所示）。

4、黏液癌 可见显著的黏液湖形成，黏液湖中可见片状、巢团状或条索状肿瘤细胞，神经内分泌标志物阴性或仅散在阳性。

A和B：肿瘤呈浸润性生长，伴纤维结缔组织增生性间质，可见黏液池。

治疗

大于2cm的肿瘤需行右半结肠切除及淋巴结清扫，小于2cm的肿瘤有人认为只需行单纯阑尾切除，也有人认为需进行右半结肠切除及淋巴结清扫。肿瘤位于阑尾基底部或累及回盲部需行部分回盲部切除。

预后

预后取决于肿瘤的分级、分期及切除程度，复发病例可逐渐演进为高级别病变。

*本文（包括图片）均为作者投稿,临床图片来自西京医院公众号， 仅供行业交流学习用，不作为医疗诊断依据。

参考文献

1.临床病理诊断与鉴别诊断.消化道疾病.李增山-北京：人民卫生出版社.2020.8

2.WHO Classification of Tumours of the Digestive System. Revised 4th Edition.

3.罗塞和阿克曼外科病理学：第11版：上下卷／（美）约翰． R .戈德布卢姆（ John R . Goldblum )等原著；回允中主译．﹣北京：北京大学医学出版社，2021.3.

4.Valasek, M. A. , & Pai, R. K. . (2017). An update on the diagnosis, grading, and staging of appendiceal mucinous neoplasms. Advances In Anatomic Pathology, 1.